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环球聚焦:一种发病率仅十万分之一的罕见病,他们协力挽回了患者生命
来源: 上海静安      时间:2023-06-13 09:58:20


【资料图】

“自免脑”“血脑屏障”“腰穿”“丙球冲击”“血浆置换”……打开满满两页纸的手书感谢信,仿佛在阅读一份专业且详尽的病程录,不时出现的医学术语让人完全想不到它出自一位非医学专业人士。

信中提到的患者因突发癫痫、昏迷、呼吸衰竭急诊入院,在经过上海市第十人民医院医护团队抽丝剥茧、鉴别诊断,终于发现症结所在——

自身免疫性脑炎,一种发病率仅十万分之一的罕见病。

病情云诡波谲,治疗一波三折,在与病魔缠斗的同时,医护团队从未忽略、从不敷衍与家属的密切沟通。正是这份专业素养战胜了凶险的疾病,赢得了患者家属的点赞。

日前,这位66岁的患者突发癫痫、持续昏迷、呼吸微弱,120第一时间将他送至上海市第十人民医院急诊抢救室。在经过整整一天的抢救后,情况仍不见好转,且病因不明。为确保患者安全,十院急诊科常务副主任庄育刚于次日将其转入急诊重症监护室(EICU)密切监护。

面对危重的病情,其主治医师贾少华与患者家属恳切交谈,建议采用“三路并行”的治疗方案——其一,通过呼吸机、镇静与抗癫痫药,稳定患者各项生命体征;其二,在确保生命安全的同时积极开展腰穿、脑电图、CT等检查,以明确病因;其三,在病因尚未明确的情况下,根据可能性选用可透过血脑屏障的抗感染药实施对症治疗。实践证明“三路并行”方案既守住了患者安全的底线,又为进一步鉴别诊断、寻找病因赢得了时间,得到了患者家属的充分理解与支持。在“攻守兼备”治疗方案的护持下,入院第五天诊断明确——腰穿报告提示是一种发病率仅为十万分之一的罕见病“自身免疫性脑炎”。该病的确切病因不甚明了,临床研究认为可能与某些感染或肿瘤有关,在多种复杂因素的共同作用下导致人体免疫系统异常激活、攻击自身脑组织,从而引发癫痫、意识障碍、发热、呼吸衰竭等一系列症状。

在得到腰穿报告的第一时间,贾少华联系家属,详细告知治疗方案并做好用药准备。快速反应、顺畅沟通、充分准备,治疗方案立刻就得到了家属的同意。明确病因后的治疗取得了显著成效,患者得以脱离呼吸机,重启自主呼吸。然而呼吸机相关性呼吸道感染又来作祟,医护团队第一时间发现患者出现痰多、白细胞计数升高的苗头,庄育刚立即安排将患者转至单间病房,以避免因交叉感染导致病情恶化。很快,呼吸道感染得到了有效控制。根据方案,“自免脑”患者要接受丙种球蛋白与糖皮质激素的冲击治疗,以尽快遏制失控的免疫反应,但过程中会面临各种风险乃至意外。某天,患者病情急转直下,出现神志模糊的情况。贾少华第一时间与家属沟通,一旦病情需要便会立即实施血浆置换疗法。所幸患者最终经受住了病情反复的考验,顺利过关。与病魔鏖战两个多星期,其间经历了各种考验与波折,在EICU医护团队的护持下,患者最终转危为安、顺利出院,目前正在居家康复中。回首这段充满煎熬的时间,家属满是感慨:

每天下午3点都有医生和家属沟通情况。这两周多的时间,医生们每天都非常耐心地和我解释病情、告知下一步的治疗方案、不厌其烦地回答我的各种疑惑……你们对病人家属的耐心是我们大家有目共睹的,在EICU这么一个‘凶险’的地方,也是一种宽慰。

看着家属饱含感激之情的一笔一画,庄育刚保持着“急诊人”一贯的从容不迫:“急诊科是一个让人肾上腺素水平飙升的地方,一场抢救下来医护人员自己血压都高了。但情况越是危急,越要保持冷静与从容,越不可忽视、不能敷衍医患沟通。人同此心、心同此理,只要和家属坦诚交流,全面、详细地告知病情、方案、预后,就能最大程度地取得共识。也很感谢家属能那么认真地理解学习医学知识,真诚相信医生的建议和选择。病人的康复是我们共同努力的结果。”

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